婴儿性骨皮质增生症
概述：婴儿性骨皮质增生症(infantile cortical hyperostosis)又称Caffey病，为婴儿时期侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病，其特点为长管状骨和扁平骨有骨膜下新生骨形成，以及患处的肿胀和疼痛。发病年龄都在6个月以前，男性居多。但最近尚有报道本症可发生在11岁的儿童。
流行病学
流行病学：本症较少见, 自1948年起国内屡有报道。北京儿童医院在1974～1990年诊治本病共66例。最小者为生后10天，最大者为15周，2个月以内的9例。就诊年龄均在4个月以内。
病因
病因：此病原因与发病机制均未明了。多数病例有长期低热及血沉增快现象，故有人疑为骨骼的轻度感染，但病变部做细菌培养均无菌生长。由于发病可出现在胎儿，但多数在生后半年以内，而且可以在一家的同胞或双胞胎发生，所以有人认为可能是常染色体显性遗传性疾患。由于对肾上腺皮质激素有较好的反应，有时可因食物使疾病发作，因此考虑有过敏因素。
发病机制
发病机制：早期在骨膜及其四周软组织中有明显炎症改变。随后，炎症逐渐消退，遗留肥厚骨膜和骨膜下新生骨。病变骨和四周软组织内的小动脉内膜有增生改变。造成缺氧是产生反应性骨膜增生的原因。
好发部位是下颌骨和尺骨，其次是胫骨，锁骨、肩胛骨和肋骨。如系双侧病变，常不对称。北京儿童医院治疗的12例中不少为多发病变，波及肱骨的10例次，尺桡骨各5例次，股骨4例次，锁骨4例次，肩胛骨3例次，下颌骨3例次，肋骨3例次。骨膜下新生骨的活组织检查无急性炎症现象。骨肥厚部分为正常未成熟的板状骨所形成。髓腔内富于血管，间或有纤维化，也有破骨细胞活跃现象。无骨膜出血的痕迹。
临床表现
临床表现：最常见的临床表现为容易烦躁和出现局部肿物。开始肿物可有压痛，但局部温度不高，也不发红。发病之初每有发热，血沉增快，血清碱性磷酸酶升高和贫血。典型X线所见为骨膜下大量新生骨，病骨变粗。主要症状有三：
1.一般表现 可有苍白、贫血、有精神症状烦躁不安。局部淋巴结不增大。
2.深层软组织肿胀、变硬和压痛 病变可为多发或单发。在同一病儿，受累各骨的病变程度可表现轻重不一。肿胀出现于X线片显示病变之前，消退也较X线片上病变消失为早。局部不红不热，从不化脓。但可无故复发，在原处或在另一部位。
3.骨皮层肥厚 见于长管状骨和扁平骨，如下颌骨、肩胛骨、额骨、颞骨和肋骨。
此外，可有假性
瘫痪及胸膜炎等症状。多数病儿可在发病后6～9个月内自愈，个别病例也可反复发作直至儿童时期。
并发症
并发症：个别病变严重或反复发作的，会遗留患肢畸形、
胸腔积液、突眼症和
横膈麻痹。文献中对本病的并发症有不少报道，如骨髓腔扩大、骨皮质变薄；邻近的肋骨、尺桡骨、胫腓骨融合；桡骨头脱位，胫骨或股骨前弯，下肢不等长，面部不对称等。
实验室检查
其他辅助检查
其他辅助检查：全身的管状骨和扁平骨表现为骨皮质增厚、硬化。常见的好发部位是下颌骨、肩胛骨、肋骨、锁骨和四肢长骨。于肿胀的软组织下方骨皮质外侧开始出现骨膜增生影，继之层状增厚，最后与骨皮质相融合而致骨皮质增厚，致密硬化。病变侵犯管状骨时，仅在骨干周围见到层层增厚的骨膜下新生骨影，有时如管套状包围骨干，边缘可以不规则呈波浪状，但不累及骨骺和干骺端。由于新生骨质增生硬化，髓腔可以变窄或消失。在病变早期骨周围软组织增厚肿胀。患处骨皮质增厚的吸收和恢复至正常，比临床症状和软组织肿胀的消退较晚。
诊断
诊断：根据上述表现和实验室、辅助检查，除外感染性疾病即可诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断：从病儿症状和X线片可确认此病。诊断时也应排除骨髓炎、陈旧骨折、骨肿瘤和维生素A中毒症等。
治疗
治疗：抗生素治疗不起作用。小量阿司匹林30mg/(kg·d)，分3次服可缓解病儿的烦躁不安，使喂养和睡眠不受影响。肾上腺皮质激素1～2mg/(kg·d)可使重症病儿的临床急性症状在数天内消退，疗程一般不超过1周。这种方法适于病变广泛和复发的病例。
预后
预后：预后良好，一般在数月内即能自愈，骨骼不遗留畸形。轻者仅数周即愈，重者骨骼病变可达10～11个月，极少数达数年之久，称之为慢性婴儿骨皮质增生症。
预防
预防：本症病因未明，目前尚无系统预防方法。
